|
Красная волчанка, часть 3
Прогноз заболевания ухудшается при развитии волчаночного нефрита, цереброваскулита, присоединения вторичной инфекции.
Профилактика. Предупреждение обострений и прогрессирования заболевания.
Склеродермия - прогрессирующий склероз соединительной ткани и стенок сосудов с преимущественным поражением кожи.
Этиология и патогенез. Предполагают вирусную природу заболевания, поскольку при электронной микроскопии в пораженных тканях обнаруживают вирусоподобные частицы: кроме того, также повышен титр противовирусных антител. Заболевание иногда возникает после охлаждения, травмы, инфекции, вакцинации.
Механизм развития системной склеродермии очень сложен и связан со структурными и обменными нарушениями в системе микроциркуля, ции коллагенообразования, гуморального и клеточного иммунитета. Установлена роль семейногенетического предрасположения. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Клиника. Начало постепенное, реже острое. Клиническая картина характеризуется признаками синдрома. Рейно, нарушениями трофики или стойкой артралгией, исхуданием, астенией, повышением температуры тела. Начавшись с какоголибо одного симптома, системная склеродермия постепенно приобретает черты генерализованного полисиндромного заболевания.
Патогномоничным признаком является поражение кожи. Возникает распространенный плотный отек, в дальнейшем отмечаются уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевает кожа лица и конечностей, в ряде случаев находят уплотнение кожи всего туловища. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, чрезвычайно болезненные и длительно незаживающие, деформация ногтей, выпадение волос, вплоть до облысения, другие нарушения трофики. Нередко отмечается фиброзирующий интерстициальный миозит.
Поражение мелких артериол, артерий обусловливает появление периферических симптомов склеродермии, таких как синдром. Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка и др). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания.
Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза сопровождается развитием эмфиземы и бронхоэктазов, нередко адгезивным плевритом. Клинически определяют одышку, затруднение глубокого вдоха, хрипы, снижение жизненной емкости легких до 40-60 % должной, рентгенологически - двустороннее усиление и деформацию легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой. Поражение почек проявляется чаще очаговым гломерулонефритом, не исключена возможность возникновения диффузного гломерулоиефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При поражении пищевода отмечаются дисфагия, ослабление перистальтики, часто в нижних отделах пищевода образуются пептические язвы. Возможны кровотечения и ишемические некрозы в пищеварительном тракте.
Поражение нервной системы проявляется полиневритом, эмоциональной лабильностью. Возможны поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, иногда гепатоспленомегалня) и эндокринной систем.
При подостром течении системная склеродермия характеризуется артралгией, лихорадкой, исхуданием, быстрым нарастанием симптомов висцеральной патологии, распространением процесса на многие органы и системы. Летальный исход наступает через 1-2 года от начала заболевания. Чаще наблюдается хроническое течение, при котором процесс продолжается десятки лет с постепенным поражением внутренних органов. В клинической картине хронической системной склеродермии выделяют. КРСТ-синдром.
|
