|
Коллагенозы, часть 3
фаза - развитие склероза, который возникает в связи с пролиферацией клеток фибробластического ряда и последующим коллагенообразованием. Особенностью склероза при СЗСТ является его незавершенный характер в связи с неполноценным фибриллогенезом, из-за чего в участках склероза возможно обострение процесса.
Клиника. Несмотря на большое своеобразие отдельных нозологических форм, всем СЗСТ свойственны такие общие симптомы, как лихорадка, артрит, рецидивирующий полисерозит, а также разнообразная висцеральная патология: эндомиокардит, гломерулонефрит (или амилоидоз почек), поражение печени и гепаторенальные синдромы, генерализованная лимфаденопатия и др. Течение коллагенозов в большинстве случаев рецидивирующее и прогрессирующее.
Дерматомиозит - заболевание, характеризующееся нарушением двигательной функции в результате системного поражения скелетных и в меньшей степени гладких мышц, а также поражением кожи.
Выделяют идиопатический, первичный и симптоматический, вторичный дерматомиозит, развивающийся в ответ на опухолевые антигены и дерматомнозит у детей. Клинически первичный дерматомиозит не отличается от вторичного. Симптоматика вторичного дерматомиозита на месяцы и годы может предшествовать проявлениям опухоли.
Клиника. Различают острую, подострую, хроническую формы дерматомзита. Острая форма характеризуется лихорадкой и ознобами, генерализованным поражением скелетныхмышц, прогрессирующими дисонией дисфагией, поражением сердца и других органов.
Кардинальным признаком дерматомиозита является поражение скелетных мышц. Боль в мышцах усиливается при движении и пальпации, нарастает неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, на высоте болезни больные практически полностью обездвижены. Поражение нервной системы выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов, возможно развитие менингита, энцефалита с судорожными с припадками.
Диагностика. Заболевание распознают на основании специфических клинических признаков, эозинофилии, креатинурии.
Лечение. Назначают кортикостероиды, исключая триамцинолон, который противопоказан при дерматомиозите, так как может вызвать миопатию. Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические, аминохинолиновые препараты, салицилаты, индометацин в общепринятых дозах. В комплексное лечение входят кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при истощении организма больного.
Прогноз при нелеченом остром и подостром дерматомиозите неблагоприятный. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хроническое течение.
Профилактика. Предупреждение обострения и прогрессирования процесса.
|
