Патологическая анатомия. Основу патоморфологического субстрата составляют иммунопатоморфологические изменения аллергической при; роды; поражение микроциркуляторного русла, сосудов мелкого и сред1 него калибра; системная прогрессирующая дезорганизация соединитель ной ткани. Дезорганизация соединительной ткани касается всех ее ком понентов (волокнистые структуры, межуточное аморфное вещество, клетки, сосуды микроциркуляции, нервные волокна) со вторичным во влечением в процесс паренхимы органов. Процесс дезорганизации соединительной ткани имеет четыре фазы.
Фаза - мукоидное набухание. Кислые мзкополисахариды, высво бождаясь из комплексов с белками, накапливаются в аморфном веществе соединительной ткани. Ультраструктура коллагеновых волокон при : этом не повреждается (это проявление поверхностной дезорганизации соединительной ткани).
фаза - фибриноидное набухание. Белки плазмы проникают в соединительную ткань вследствие ее повышенной проницаемости. На коллагеновых волокнах откладываются нерастворимые соединения фибриногена с кислыми мукополисахаридами. В течение этого процесса происходит патологическая рекомбинация тканевых и плазменных белков и полисахаридов. Ультраструктура коллагеновых волокон нарушена вплоть до некроза. Эти изменения носят необратимый характер.
фаза - развитие клеточных реакций, имеющих очаговый или диффузный характер. При некоторых СЗСТ клеточные реакции имеют свои особенности: при ревматоидном артрите в околосуставной ткани появляются крупные ревматоидные узлы. При системной красной волчанке клеточные реакции носят преимущественно диффузный плазмоклеточный характер с примесью в клетках гематоксилиновых телец, а в крови - клеток.
