Коллагенозы - группа заболеваний, характеризующихся системным аллергическовоспалительным поражением соединительной ткани различных органов и прогрессирующим полициклическим течением.
В эту группу болезней включены системная красная волчанка и системная склеродермия, дерматомиозит и узелковый периартериит. Некоторые авторы включают в эту группу также ревматоидный артрит и ревматизм.
Этиология. Не изучена. Провоцирующими факторами могут быть: лекарственная непереносимость (антибиотиков, сульфаниламидов), охлаждение, чрезмерная инсоляция, вибрация, физическая травма, эндокринные нарушения при абортах, родах, беременности, вегетативнонейротрофические и эндокринные факторы. Не исключена возможность вирусного генеза системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), поскольку при всех них обнаруживают антитела к широкому кругу РНК-содержащих вирусов.
Как этиологический фактор выделяют еще и семейногенетическую предрасположенность. Хотя для большинства. СЗСТ конкретные механизмы наследования предрасположенности еще не известны, сам факт развития их в определенных семьях заслуживает внимания. В возникновении. СЗСТ известную роль играют гипофиз, надпочечники и центральная нервная система, так как они участвуют в регуляции аллергических реакций.
Патогенез СЗСТ - классический пример оргаконеспецифических аутоиммунных болезней, характерными чертами которых являются: 1)гипергаммаглобулинемия; 2) наличие аутоантител; 3) обнаружение в очаге поражения комплексов антиген- антитело; 4) скопление в пораженных тканях плазматических и лимфоидных клеток; 5) эффективность кортикостероидов и других иммунодепрессантов; 6) сочетание с аутоиммунными синдромами (тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия). Большую роль в возникновении аутоантигенов играют лизосомы. Высокую активность лизосомальных ферментов обнаруживают в клетках ревматической гранулемы, в синовиальной жидкости при ревматоидном артрите.
Аутоиммунные механизмы патогенеза характеризуются тем, что циркулирующие антитела или тканевые иммунокомпетентные клетки направлены против антигенов собственных тканей. При системной красной волчанке аутоантитела активны против нативной. ДНК ядер клеток любой локализации. Это свидетельствует о потере способности распознавания своего и чужого. Для всех. СЗСТ характерно значительное нарушение гуморального звена иммунитета, связанного с. Тлимфоцитами и проявляющегося безудержной продукцией различных аутоантител. Предполагают, что дефицит Тлимфоцитов может быть выраженным, кроме того, они могут разрушаться под влиянием вирусов. Всем болезням этой группы свойственно нарушение метаболиз коллагена - повышенная скорость биосинтеза коллагена, формирован е менее устойчивых коллагеновых структур с повышенным распадом и тенденция к развитию избыточного фиброза.